4岁

正是花朵一样需要被呵护的年纪

却不幸患上了

阴道胚胎型横纹肌肉瘤

这是一种极为罕见的阴道恶性肿瘤

两次手术、化疗，小小的生命面临每一次严峻的考验，经过我院肿瘤妇科石琨主任团队的手术治疗，最终成功为患儿摘除肿瘤，年幼的生命之花再次得到绽放。

天真无邪的年纪遭遇恶性肿瘤

2019年5月，年仅四岁的小女孩小童（化名）被无意间发现阴道赘生物，辗转多家医院就诊；最终于19年8月来到我院肿瘤妇科寻求治疗，在肿瘤妇科接受了阴道肿瘤切除术。由于病灶较大、术中暴露困难、出血多，手术难度大，术中无法完整切除肿瘤，最后切除部分病灶送活检，经术后活检诊断为阴道胚胎型横纹肉瘤。

根据国际最新软组织肉瘤诊疗指南，小童患的是

阴道胚胎型横纹肌肉瘤，III期，中危。手术后转入我院血液肿瘤科进行术后化疗。虽然手术未能完全切除肿瘤，但小童和爸爸妈妈都十分乐观，面对各种化疗副反应，四岁的小童丝毫没有退缩。

今年1月，疾病的恶魔之手再次伸向了孩子，在停止化疗的两个月后，小童出现阴道流液，经核磁共振检查发现阴道肿瘤复发。考虑到患者年龄较小，短时间内难以耐受两次手术打击，因此复发后小童继续在血液肿瘤科接受化疗，每一个疗程，小童与父母都全力配合医生。

二次手术，制定最优方案

近日，距离小童第一次手术时隔一年，小童的妈妈怀着忐忑的心情带着小童来到肿瘤妇科石琨主任的门诊求助。这一次，小童妈妈急切期望再次通过手术帮助女儿把残余的病灶完整切除，让女儿不再遭受多次手术和化疗之苦。幸运的是，前期化疗让阴道病灶得到了明显缩小，为小童争取了再次手术的机会。

而二次手术，如何避免第一次手术出现的止血困难、出血多、术野狭小的问题，如何能够尽可能“完美手术”以减少对小童未来生活的影响，为了解决这一系列问题，石琨主任带领肿瘤妇科医疗团队围绕手术方案、术中可能的并发症进行了详细的讨论。

患者仅四岁，阴式手术术中视野暴露不佳，可能无法完整切除肿瘤，或者再次出现止血困难的情形；腹腔镜手术的创伤较大，由于病灶接近膀胱和直肠，术中需要游离膀胱，出现副损伤风险大。由于患儿年龄的特殊性，对幼女阴道病变的手术治疗及术中切除的范围需要慎之又慎，阴道壁的切除术后可能造成阴道短缩，不可避免地会影响到患者今后的性生活。石琨主任总结了前次手术的经验，最后决定尝试

宫腔镜下阴道病灶切除。

对于幼女阴道、宫颈及宫腔病变，宫腔镜检查及手术具有极大的优势，它可以直视下切除阴道病变或定点活检，没有传统手术和腹腔镜手术的切口，术中止血容易，同时还具有创伤小、恢复快、住院时间短等优点。

同时，医疗团队也做好了阴式手术及腹腔镜手术预案。准备了阴式手术可能用到的特殊折刀体位以及医用手术头灯、小儿阴式手术器械等。

手术成功，顺利“摘瘤”

8月26日，在手术室、麻醉科的全力配合下，石琨主任巧用宫腔镜完整地切除了阴道肿瘤病灶以及残留的坏死组织。

手术耗时35分钟，术中出血仅1毫升。术后一天小童已经在病房蹦蹦跳跳，接下来小童还要完成最后一次化疗。

疾病科普

横纹肌肉瘤（RMS）是儿童期最常见的软组织肉瘤，约占儿童恶性肿瘤的5%-7%，高发年龄为1-9岁，男女发病率无显著差异。该肿瘤多发生于头颈部，其次为躯干、四肢及泌尿生殖系统。目前病因尚不明，部分可能与遗传因素有关。

大约20%的儿童RMS发生在泌尿生殖系统，常见部位是阴道，阴道横纹肌肉瘤属于极为罕见的阴道恶性肿瘤，最初以不规则阴道流血或阴道排液为主要表现，但无特异性，因此易误诊为外阴炎，此后可进一步发展为阴道口赘生物或阴道肿物。

横纹肌肉瘤对化疗、放疗敏感，但单一治疗效果差，目前主要以肿瘤内科、外科及放疗科多学科的综合治疗为主。对于可切除的病灶，首选根治性手术；对于不能完全切除的病灶，可先行活检术，明确诊断并评估危险度，待化疗后进行二次手术完全切除病灶。

近十年来，随着国际诊疗规范的不断完善，横纹肌肉瘤的生存率得到了显著的提高。其预后与发病年龄、肿瘤大小、病变范围等多种因素相关，早期的阴道横纹肌肉瘤及发病年龄在1-9岁预后较好。

疾病虽罕见，但爱和勇气常在。也许我们的一份责任与精益求精，不仅挽救了一个生命，更带来了一个家庭的希望，未来我们盼望着这位小女孩能够健康地长大！