​“一穴肛”是一种罕见复杂的先天性畸形

女性患者会阴部体表只有一个开口

尿道、阴道、肛门要共用一个通道

近日，广州市妇女儿童医疗中心泌尿妇科联合新生儿外科、小儿泌尿外科等多学科通力合作，成功实施一例罕见“一穴肛”手术，为女孩重建了正常生活。

出生不久父母发现孩子生殖器官异常

辗转多家医院却未得到精准治疗

家住广西的12岁少女丽丽（化名）聪明懂事，出生6个月父母发现其外阴越来越像男婴，三岁开始出现不由自主的漏尿，五岁经医生检查后发现：丽丽的外阴只见到一个开口，大、小便都从这个开口排出来。后续的检查还发现丽丽患有左侧肾脏发育不良，医生为她安排了一次手术，手术仅切除了发育不良的肾脏，术后丽丽仍有漏尿。

丽丽一天天长大，出落成一名羞涩可爱的少女了，可她平时在学校从不敢多喝水，怕尿湿裤子被同学们笑话。生活的不便让丽丽十分自卑，痛苦不堪。

今年四月开始，12岁的丽丽又出现了新的苦恼：下腹部开始每月定期出现剧烈疼痛！父母带着她辗转多家医院，经检查发现除了外阴畸形，还有子宫、阴道畸形：双子宫，左侧子宫、宫颈大量积血伴左侧阴道斜隔。每月一次剧烈腹痛的元凶找到了，但多家医院均表示除了切除子宫没有其他治疗方法。万般无奈下，父母和丽丽带着一线希望、慕名来到广州市妇女儿童医疗中心求诊。

患有罕见复杂仅见于女性的畸形

发病率2万至5万分之一

在了解患儿的情况后，我院泌尿妇科黄峥主任团队，新生儿外科钟微主任团队、小儿泌尿外科贾炜主任，以及影像科、麻醉科、手术室组成了一支多学科治疗团队，对丽丽施行了详细、全面的检查，诊断患儿为罕见、复杂的“泄殖腔畸形”（俗称“一穴肛”）。

“一穴肛” 是指尿道、阴道及直肠在胚胎发育期未分开，出生后在会阴部有共同开口的先天性畸形，常合并多种生殖道、泌尿道、肠道、肛门畸形，该病非常罕见，发病率为1/20000-50000。

通常患儿大、小便都从一个通道排出，常伴尿失禁及大便失禁，泌尿、生殖系统极易被感染。严重影响患儿的生活质量，并对患儿及家属的心理造成极大影响，宜尽早施行手术。由于手术难度大、并发症多、手术失败的风险大，故对手术医生的技术及就诊医院的条件要求较高，需多学科合作治疗。

根治术圆满成功

术后对患儿继续随访跟进

经过多次多学科会诊及与家属的详细沟通，治疗团队决定实施“泄殖腔畸形”根治术，并对手术方式、路径、体位、顺序、围术期护理、并发症的预防和处理等制定了周全的计划。

手术采用国际上最先进和成熟的“后矢状入路肛门成形和尿道、阴道成形技术”，联合腹腔镜微创技术，切除了丽丽的右侧残角子宫，打开了阻挡在左侧子宫与阴道之间的斜隔，成功地重建了尿道、阴道和肛门。历时14个小时，手术顺利完成。

术后经过精心护理，丽丽的会阴恢复正常外观，控尿、月经均正常，并于近日痊愈出院了。后续的功能恢复、生活质量将继续在多学科团队评估、随访中跟进。

此次“一穴肛”患儿手术的成功实施，得益于医院多学科的密切合作。它的成功不但极大地减轻了患儿生理的痛苦，缓解了家属的心理压力，更使医院的诊疗水平有了较大突破，标志着市妇儿医疗中心在“泄殖腔畸形（一穴肛）”的整体认识和手术纠治方面，达到了国际先进水平。

专家简介

黄峥

主任医师，广州市妇女儿童医疗中心 泌尿妇科主任

美国SRC认证的卓越微创妇科手术医生

广东省医学会妇产科分会盆底学组第四届委员会委员

广东省女医师协会盆底功能障碍专委会副主任委员

广东省整形美容协会女性生殖整复分会第二届委员

美国凤凰城Maricopa 及Saint Joseph医疗中心访问学者

擅长盆腔脏器脱垂、尿失禁、生殖道畸形与损伤、女性私密整形、子宫内膜异位症、子宫憩室的微创手术

出诊时间：

珠江新城院区：周一上午、周三全天

妇婴院区：周五上午

钟微

主任医师，外科教研室主任、广州市妇女儿童医疗中心 新生儿外科主任

中华医学会小儿外科分会新生儿学组副组长

2003年在澳大利亚墨尔本皇家儿童医院担任普外科医师

美国辛辛那提儿童医院胎儿医学中心、美国波士顿儿童医院访问学者

擅长一穴肛畸形，先天性巨结肠，食管、胆道、肠闭锁，十二指肠梗阻，先天性膈疝微创治疗及复杂畸形重建手术、术后快速康复及随访

出诊时间：

珠江新城院区

周二上午，门诊三楼儿外科；周五下午，门诊二楼特诊

周二下午，多学科会诊门诊（胎儿会诊），门诊二楼特诊

黄洁贞

广州市妇女儿童医疗中心 泌尿妇科副主任医师

广东省泌尿生殖协会盆底学分会委员

广东省女医师协会盆底疾病防治专业委员会委员

获得欧洲盆底疾病生物反馈治疗二级证书

擅长盆底功能障碍性疾病、女性生殖道畸形、膀胱过度活动症、子宫内膜异位症、子宫肌瘤、卵巢囊肿等疾病微创手术治疗

出诊时间：珠江新城院区 周四全天

付一元

广州市妇女儿童医疗中心 泌尿妇副主任医师广东省健康管理学会生育力保护专业委员会委员广东省整形美容协会女性生殖整复分会委员会委员擅长盆腔脏器脱垂、女性生殖道私密整形手术及子宫肌瘤、卵巢良性肿瘤等疾病的宫、腹腔镜微创手术治疗。对不孕症、复发性流产等疾病有丰富诊治经验。

出诊时间：珠江新城院区 周五全天

广州市妇女儿童医疗中心

来源：泌尿妇科 付一元

编辑：李雯

审核：周密

审定发布：黄海

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