“一穴肛”是尿道、阴道、肛门要共用一个通道的一种罕见复杂的先天性畸形，即女性患者会阴部体表只有一个开口。日前，广州市妇女儿童医疗中心泌尿妇科联合小儿外科等多学科3大专家团队，历经14个小时，通力合作，成功实施一例罕见“一穴肛”手术，为12岁的丽丽（化名）重建了正常生活。

出生不久父母发现孩子生殖器官异常 辗转多家医院却未得到精准治疗
家住广西的丽丽出生6个月父母发现其外阴越来越像男婴，三岁开始出现不由自主的漏尿，五岁经医生检查后发现：丽丽的外阴只见到一个开口，大、小便都从这个开口排出来。后续的检查还发现丽丽患有左侧肾脏发育不良，医生为她安排了一次手术，手术仅切除了发育不良的肾脏，术后丽丽仍有漏尿。
丽丽一天天长大，出落成一名羞涩可爱的少女了。今年四月开始，12岁的丽丽又出现了新的苦恼：下腹部开始每月定期出现剧烈疼痛！
父母带着她辗转多家医院，经检查发现除了外阴畸形，还有子宫、阴道畸形：双子宫，左侧子宫、宫颈大量积血伴左侧阴道斜隔。每月一次剧烈腹痛的元凶找到了，但多家医院均表示除了切除子宫没有其他治疗方法。万般无奈下，父母和丽丽带着一线希望、慕名来到广州市妇女儿童医疗中心求诊。

患有罕见复杂仅见于女性的畸形 发病率2万至5万分之一
“当时患儿的父母带着她和一大叠病例来问诊，给她检查完我很兴奋，觉得她找对医院了，我们可以帮她。”该院泌尿妇科主任黄峥告诉新快报记者，她马上喊了小儿外科主任钟微下来一起施行详细、全面的检查，诊断患儿为罕见、复杂的“泄殖腔畸形”（俗称“一穴肛”）。
该病非常罕见，发病率为1/20000-50000。通常患儿大、小便都从一个通道排出，常伴尿失禁及大便失禁，泌尿、生殖系统极易被感染。严重影响患儿的生活质量，并对患儿及家属的心理造成极大影响，宜尽早施行手术。由于手术难度大、并发症多、手术失败的风险大，故对手术医生的技术及就诊医院的条件要求较高，需多学科合作治疗。

根治术圆满成功 术后对患儿继续随访跟进
在了解患儿的情况后，该院泌尿妇科黄峥主任团队，新生儿外科钟微主任团队、小儿泌尿外科贾炜主任，以及影像科、麻醉科、手术室组成了一支多学科治疗团队，经过多次多学科会诊及与家属的详细沟通，治疗团队决定实施“泄殖腔畸形”根治术，并对手术方式、路径、体位、顺序、围术期护理、并发症的预防和处理等制定了周全的计划。
手术采用国际上最先进和成熟的“后矢状入路肛门成形和尿道、阴道成形技术”，联合腹腔镜微创技术，切除了丽丽的右侧残角子宫，打开了阻挡在左侧子宫与阴道之间的斜隔，成功地重建了尿道、阴道和肛门。历时14个小时，手术顺利完成。
术后经过精心护理，丽丽的会阴恢复正常外观，控尿、月经均正常，并于近日痊愈出院了。后续的功能恢复、生活质量将继续在多学科团队评估、随访中跟进。
“一般在患儿1岁之前就要实行手术，解决这个问题。”钟微指出，患儿长大再做手术，除了难度提升了，还会患儿及家属的心理压力。此次“一穴肛”患儿手术的成功实施，得益于医院多学科的密切合作。它的成功不但极大地减轻了患儿生理的痛苦，缓解了家属的心理压力，更使医院的诊疗水平有了较大突破。