一出生，小患儿甜甜（化名）便被发现双足和双手掌的皮肤缺损，缺损处的皮下组织裸露，呈紫红色，看起来触目惊心。8月17日，1月龄的甜甜被送到广州市妇女儿童医疗中心新生儿外科治疗。

面对这种罕见的先天性皮肤发育不全，医护人员采用伤口湿性愈合疗法，成功帮助甜甜长出了新皮肤。如今，小患儿的皮肤缺损处基本恢复完整，近日已平安出院，以后只需定期回医院换药即可。

该病极为罕见，发病原因至今不明

甜甜是家里的第三个孩子，在老家当地医院出生时，就被发现四肢皮肤存在缺损，没有皮肤覆盖的手脚，看起来红通通、血淋淋的。

面对这种情况，当地医院的医生也不知道该如何处理，仅仅将皮肤缺损处简单包扎了一下，并未做针对性的治疗。

随后，她被转送至广州市妇儿中心。医生进行基本检查后，排除了其他先天性畸形的可能性，被诊断为先天性皮肤缺如。

专家介绍，先天性皮肤缺如，又叫做先天性皮肤发育不全，是指新生儿出生时，身体的某处皮肤，甚至皮下的肌肉、骨骼等，出现缺损或发育不全。这种疾病极为罕见，发病率约为1/100000～30/100000，截止至2018年4月，全球仅共报道500例。

广州市妇儿中心新生儿外科护士长李莎介绍，目前还没有有效的筛查诊断手段让家长提前知晓孩子是否患这种病，也没有特定的治疗方式，发病原因更是至今不明。有专家怀疑，

可能与母亲怀孕时接触了有毒物质有关

。

“湿性愈合疗法”帮助宝宝加速长出新皮肤

为甜甜进行评估后，医院的造口治疗师们决定使用“湿性愈合疗法”对她进行皮肤管理。

“湿性愈合疗法”的治疗过程可分为三个阶段。早期，甜甜的伤口周围出现红肿，伤口床有坏死组织，渗液多、异味重，医护人员主要是清理创面，将敷料固定在缺损处，根据渗液情况，每隔1-2天进行换药。

到了中期，伤口渗液减少，坏死组织清除，就用敷料继续吸收渗液，同时在缺损处使用表皮生长因子来促进上皮生长，薄薄的泡沫敷料保护着新生的肉芽组织和上皮组织。后期，采用表皮生长因子和敷料继续促进上皮生长，直至创面愈合。

2018年8月17日入院时左手

2018年9月11日出院时左手

2018年8月17日入院时右手

2018年9月11日出院时右手

2018年8月17日入院时左脚

2018年9月11日出院时左脚

2018年8月17日入院时右脚

2018年9月11日出院时右脚

“传统观念认为受伤以后要保持伤口干燥，这样能促进伤口结痂，但这种干性环境对一些特殊的皮肤问题并不适用。”李莎说，这名小患儿的换药频率基本上是一天一次，如果伤口是干性环境，纱布撕下来的时候会粘连伤口，不仅让患儿感到疼痛，而且有可能损伤新生成的肉芽组织，最终延迟伤口的愈合。

湿性环境不仅能避免这些问题，还有利于溶解纤维蛋白及坏死组织，创造一个低氧环境、促进毛细血管生成，并有助于多种生长因子发挥活性，从而加速伤口的愈合，这便是“湿性愈合疗法”，不仅适合先天性皮肤缺如的患儿，也适用于烧伤、烫伤人群。

患儿缺失皮肤基本恢复完整

在进行湿性愈合疗法治疗期间，医护人员还要严格预防感染的发生。广州市妇儿中心新生儿外科主任余家康指出，小患儿甜甜面对的最严峻的问题就是感染，因为表皮缺失后，相当于这一块区域没有了隔绝外界伤害的“屏障”，极易容易引起感染。一旦造成感染，就会影响到后续的治疗进度。

在医护人员的科学救治和精心护理下，甜甜在25天内换了11次药，缺损便基本恢复，新长出的皮肤渐渐覆盖了裸露在外的血肉，为小宝宝提供保护。

26天后，甜甜缺失的皮肤基本恢复完整，家长办理了出院手续，出院后定期带她回院换药即可。

广州市妇儿中心新生儿外科主任钟微认为，先天性皮肤缺如被报道的病例不多，可能是因为家长们不懂得处理，没让孩子经过正规治疗。

“皮肤缺损处极易受到感染，若防护措施或治疗不及时，将会大大影响治疗的进程进而直接影响治疗效果。”她建议，家长如果遇到这种病情，千万别慌，也千万别自行给患儿皮肤缺损处乱涂膏药或乱敷草药，要第一时间将患儿送到有资质的医院及时接受正规治疗。

SNICU专科介绍

一、科室介绍

我院新生儿外科成立于上个世纪八十年代，经过近三十年的发展，目前共拥有专科床位五十张，分为珠江新城及人民中儿童院区两个院区，年收治来自全国各地外科新生儿外科患儿600～700人，普外科患儿700～800人，开展专科手术近1000台，学科规模及临床、科研水平居全国前列。新生儿外科监护室于2014年10月28日正式成立，为华南地区第一个独立开设的新生儿围手术期重症监护病房。目前开放住院床位30张，全封闭的病房实行恒温控制配有新生儿多功能辐射台新生儿培养箱，多参数触屏式监护仪及多台微量输液泵推注泵，高频震荡呼吸机，无创呼吸机等设备以满足围手术期危重患儿的诊断及治疗。

学科带头人夏慧敏教授，硕士研究生导师，主任医师，中华医学会小儿外科分会副主任委员及新生儿学组组长，美国儿科学会委员，广东省医学会小儿外科分会主任委员，《中华小儿外科杂志》编委；新生儿外科主任。余家康主任医师，外科部副主任，全国小儿外科学会中青年委员，广东省肝胆外科学组成员，广东省小儿外科协会常务委员。新生儿外科其他专科医生包括钟微主任医师、李乐副主任医师、何秋明主治医师及4名住院医师。所有专科医生均拥有医学硕士以上学位。

二、科室发展

随着科室逐步完善与发展，对新生儿重症及围手术期管理水平的提高，新生儿外科监护室目前可收治各种外伤、急性感染，新生儿肿瘤、胸部畸形，腹部病变以及腹部肿物等等，几乎囊括所有需要外科手术治疗的新生儿。

同时，近年来我科与多学科合作，参与胎儿会诊中心的成立，使得大多数胎儿先天结构性畸形可以在一系列的产前检查中得到较为准确的诊断，相关领域专家之间的紧密合作，也使得胎儿医学团队有能力为焦急等待的父母们提供更全面、更专业的医学咨询，为患儿们选择最佳的治疗方案。另跨学科医疗团队的紧密协作使得宫外产时手术在我中心能较快和较好地开展起来。我中心在2010年至今成功进行了5例产时胎儿手术。

新生儿外科分别于2009年2月、2010年3月、2016年4月实施了三对胸腹联体婴分离手术，术后患儿均得以存活。联体婴为罕见的先天性畸形，其患病率为1/50 000～1/100 000，约20万次分娩有1例存活。能成功进行分离手术，且术后两婴儿均存活的病例相当罕见。

新生儿微创手术方式也得以进一步广泛开展，包括肠闭锁、十二指肠梗阻、腹膜后肿瘤的腹腔镜治疗，先天性膈疝、食道闭锁的胸腔镜治疗。

三、科室服务成果

2016年截至10月新生儿外科监护室收治病人1142人，手术765例，胎儿会诊中心406例，二次以上非计划手术率≤20%，术后并发症的发生率≤10%，重症新生儿外科患者的救治成功率≥90%。科室也注重专科教学工作，成为广东省及全国各地小儿外科新生儿专业培训基地后，今年接收进修医生5名。2016年成为广东省新生儿专科护士实习基地，接收培训新生儿专科护士6名，同时接收各地新生儿外科专科护士2名。2016年成为广东省造口治疗师见习基地，接收培训多批造口治疗师。外派科室人员参与组织广东省小儿外科年会和中美小儿外科新进展学习班，积极参加世界小儿外科医师协会学术会议、国际小儿腔镜外科学术会议，积极参加全国小儿外科年会，参会人数4人，宣读文章5篇，板报文章5篇，到波士顿儿童医院参观学习，进一步加强与国外同行的联系和交流。

科研论文2016年也收获颇丰，目前开展的在研课题包括余家康主任省科技一项，何秋明医生省科技一项。目前正在申报的课题包括何秋明医生国自然一项，钟微主任省科技一项，李乐主任省医学一项。发表论文11篇，其中SCI6篇，在投论文6篇。

来源：南方+

记者 | 李秀婷

通讯员 | 李雯