​尽管出生才一个多星期，小宝（化名）的经历已经和大多数孩子不一样。还在妈妈的肚子时，她被查出患有先天性膈疝，随后确定为重症，脾脏、结肠、胃脏穿过膈肌上的大洞，进入胸腔，左肺被“压没”，心脏也被“推”到了右边胸腔，一出生就出现呼吸困难，需要上呼吸机。

重症先天性膈疝病死率高达五六成，但是，经过和医生的多次沟通，小宝的爸爸妈妈决定给小生命一次机会。而医生们也决定接受挑战，在小宝出生后第三天，在小宝戴着每秒钟振动超过10次的呼吸机的情况下，为她进行了微创手术修补膈疝，

“就像把宝宝放在一个震荡器上来手术一样，对手术稳定性要求很高”，这在全国还是首例。

一出生即呼吸困难，高级呼吸机维持呼吸

小宝的妈妈在怀孕22周接受产检B超时，查出小宝的异常的。随后多次B超评估，小宝的指标越来越差，在产前评估为重症先天性膈疝。“这个病，在24周之前越早发现，预后越不好。一般来说预测肺头比在45%以下就是重症，但是她出生前，预测肺头比只有28.45%，情况相当严重。”广州市妇女儿童医疗中心新生儿外科主任钟微介绍。

出生后检查发现，小宝的左边膈肌上疝孔直径达到6.5厘米，“几乎没有长”，因此胃脏、脾脏、小肠、结肠都蹿到了左边胸腔里，心脏被推到右边，左肺由于一直受到挤压，发育很差，所以她一出生立即出现呼吸困难，需要气管插管通气。“可是，由于她的肺泡本身弹性非常差，无法很好地进行气体交换，普通的呼吸机都无法使她的血氧饱和度保持稳定，需要使用高频振荡通气，每分钟呼吸频率在600到720次，也就是说每秒振动10次以上。”钟微说。

普通的常频呼吸机，每分钟呼吸频率在30次~40次，为高频振荡通气的重度先天性膈疝患者进行手术，就像在振荡器上进行操作一样，极大地影响到手术视野、稳定性，此前国内还没有先例。市妇儿医疗中心新生儿外科医生团队经过多次讨论，决定接受这个挑战。

胸壁打4小孔，3天大小宝成功修补膈疝

11月20日，小宝在出生第三天时，接受了微创手术。医生在她的胸壁上打了4个0.5厘米~1厘米的小孔，用手术器械将肠管、脾脏、胃脏小心翼翼地从胸腔挪回腹腔，再用生物材料制作的补片修补膈肌上的大孔。

记者从腔镜拍摄到的手术视频看到，整个手术视野内的器官都处于不停快速振动的状态，在修补膈疝时，已经归位到腹腔内的器官在腹腔正压的作用下还不断往上“蹿”，医生需要另外用一个钳子轻轻地压着。该院新生儿外科何秋明医生说，

一般轻症先天性膈疝手术一小时就可以完成，这一场手术做了接近三个小时，由于期间要特别保持手部稳定，“感觉特别累”。

现在，小宝已经换上了普通的常频呼吸机。从发现膈疝开始，她的肺部经历了三个多月的受压。医生说，由于肺部复张需要时间，期间要预防感染，估计到两岁之后，可以慢慢恢复至和正常孩子无异。

小宝的例子让钟微特别感慨。她告诉记者，产检发现异常后，病例进入了市妇儿医疗中心的胎儿会诊中心进行评估。小宝的妈妈爸爸、外公外婆、爷爷奶奶都来了，“我们把这个病是什么情况、后果会怎么样、手术怎么做、费用多少等等等等，都告诉了他们。他们经过了很仔细慎重的考虑，决定给小生命一次机会，留下这个宝宝。”钟微说。

往往胎儿发现异常的结果都是指向人工流产或引产，而随着医学的进步，胎儿发现异常后，有相当一部分可以选择出生后治疗甚至宫内治疗，有时候家长由于不了解而选择放弃，也让医生觉得很惋惜，“不是每个孩子天生都是完美的。就像花朵，都有各自的开花期，有的开得早些，有的开得晚些，有的在生命早期会遭受一些磨难，但只要挺过去了，一样可以开出漂亮的花儿。”

小贴士：什么是先天性膈疝

先天性膈疝是因胚胎发育异常，导致膈肌缺损，部分腹腔脏器进入胸腔，伴有同侧及对侧肺泡、支气管及肺血管发育不良的“综合征”。目前病死率约为30%，重度先天性膈疝的病死率约为50%～60%。有85%的患儿在一出生就会出现症状，其余的会长大后因为气促、反复呼吸道感染而发现。

先天性膈疝的发病率为1/2000～1/5000，以2015年广东出生人口119.95万人计算，广东省一年会出生200～300 例先天性膈疝患儿。广州市妇儿医疗中心近两年收治61个患儿，52人经过手术后存活，存活率达到85%。

来源：广州参考·广州日报记者 伍仞

通讯员 易灵敏、陈昊、

编辑李琳