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一个出生才3天的宝宝小佳（化名），因为天生膈肌上有一个直径为6.5厘米的“大洞”（重症先天性膈疝），出生后出现严重呼吸困难，多个器官都在胸腔里挤成“一团”。为了让孩子更好地活下去，广州市妇女儿童医疗中心的新生儿外科钟微团队和麻醉科宋兴荣团队对为她悉心手术，不仅采用当前#!先进的微创技术进行“修补”，更难的是，为了维持孩子生命，手术期间必须有高频呼吸机辅助孩子呼吸，医生在一个振荡环境下迅速精确手术，十分不易。

这也是全国首例在高频振荡通气下微创手术修补重症先天性膈疝的病例，孩子目前恢复良好，医生表示，出院后她各方面功能和正常孩子无异。

▲手术中

这种病重症的死亡率高达60%

先天性膈疝是因胚胎发育异常导致膈肌缺损，部分腹腔脏器进入胸腔，伴有同侧及对侧肺泡、支气管及肺血管发育不良的“综合征”。通俗而言，就是分隔人体胸腔和腹腔的膈肌上有“洞”，腹腔内的器官挤进胸腔。这种疾病发病率约1/5000-1/2000，一般先天性膈疝病死率高达30%，重症先天性膈疝病死率更是高达50%-60%。

“这种病目前病因尚未明确，一些环境有害因素，比如农药如异草醚，药物苯甲吗啉、反应停/沙立度胺、奎宁等都与其发病相关。”广州市妇女儿童医疗中心新生儿外科主任医师钟微告诉记者，这种疾病85%在新生儿时期就表现出了明显症状，也有很少一部分要长大才显示症状，许多孕妇在产前诊断时筛查出胎儿先天性膈疝，最终都选择终止妊娠，“其实这种病是可以治的，”钟微说。

孕期精确管理宝宝平安诞生

小佳偏偏就是重症中的一个。小佳妈妈孕22周时，产检查出腹中胎儿可能出现先天性膈疝，到广州市妇女儿童医疗中心胎儿会诊中心张广兰主任团队最终确诊，并评估为重症先天性膈疝。

为了保证宝宝平安，小佳妈妈毅然决定在这里把宝宝生下来。之后，医生和孕妈妈保持密切的联系，多个学科医生为其开展病例大讨论，每一次产检都为她开绿色通道，时刻监测腹中孩子的健康指标。

在和小佳父母及家人充分沟通后，根据宝宝的各项指标进行评估，医生决定等宝宝出生后再为其做膈疝修补手术，并做了详细的手术预案。

2017年11月17日，小佳顺利降生，是一个体重3.3KG的女宝宝。不出意料，宝宝出生后果然出现呼吸困难的症状，医生给她上了高频振动的呼吸机，“这是目前#!高级的呼吸机了，它的振幅小，不会对宝宝原本功能不好的肺部造成损伤；振频高，每分钟可达600-720次，可以维持新生儿宝宝的呼吸需要。”

新生儿多个内脏“钻”进胸腔

钟微告诉记者，仔细一查，情况比预想的要糟糕，MR结果显示，孩子的结肠、脾脏、小肠、胃都从“大洞”钻进了胸腔，并挤压在一起，由于压迫作用，宝宝的心脏出现右移，左边的肺部已经被压扁，甚至都看不到纹理。

不仅如此，维持宝宝呼吸的高频呼吸机也成了手术中的一道难关。因为它不停地工作，宝宝胸腔内的脏器也在不停地振动，医生相当于是在一个振动的环境下操作器械，难度和挑战非常大。而且，对于还是新生儿的小佳，传统的开胸手术风险太大，不仅会留下8-10公分的长伤口，还可能造成孩子今后肋骨黏连、胸廓畸形等问题。为了让孩子今后更好地生活，医生决定为其开展微创手术。通过几个直径约3mm-5mm的“小洞”，为孩子修补膈肌“缺口”。

高频振动状态下顺利手术救命

11月20日，孩子出生后第三天，手术正式开始。由于之前准备充分，一切都在医生的掌控中。在振动状态下，宝宝挤在一起的内脏容易“游离”，医生特意用一个手术钳将其牢牢固定。如果说高难度手术是“针尖上的舞蹈”，那么这一例手术，连针都在不停地振动，难度相当大。

“内脏归位，再补片修复膈疝”，这样被医生轻描淡写说出来的步骤其实非常艰难。但所幸，医生们都完美地完成了。约3个小时后，小佳被推出手术室。很快，她不再需要高频呼吸机，被挤进胸腔的器官“回”到了正确的位置，被久久压迫的肺部终于开始了正常工作。钟微告诉记者，由于长期压迫，孩子肺功能目前还没完全恢复，需要常频呼吸机辅助，但随着她不断恢复，情况会越来越好，今后功能应该和正常孩子无差别。

“每一个生命都值得被拯救。”在谈及为何做如此高风险手术时，钟微说，一直以来，很多重度膈疝的胎儿都被放弃，“家属不一定是不愿意治疗，而是他们对疾病不了解。”她告诉记者，近两年，广州市妇女儿童医疗中心收治61例膈疝患儿（本院分娩26例，转运35例），有53例患儿接受微创手术，“补片的有9例，存活率达85%。”钟微说，即使是重度先天性膈疝，只要顺利通过手术，术后存活率高达90%，所以这类疾病并不可怕，关键是要到正规医院的专科做治疗。

来源：金羊网记者 丰西西 通讯员 易灵敏 陈昊