还在妈妈肚子里时，小美（化名）就被诊断出颈部长了一个巨大的淋巴管瘤，而且还在不断增大，渐渐压迫气管，就像是一个渐渐被吹大的“肥皂泡”。

为了解除小美的生命危险，医生们勇闯“禁区”，在小美出生仅6天时，就为她手术切除颈部淋巴管畸形，小美也成为全国接受此类手术#!小的患儿。

在妈妈肚子里她就被肿瘤压迫气道

今年8月，29岁的孕妇苏词（化名）已经怀孕8个月了。在广州市妇女儿童医疗中心做常规B超产检时，医生告诉她，胎儿右侧颌面部出现异常，建议她做进一步的磁共振检查。

磁共振检查结果显示，胎儿的右侧颌面部有“弥漫性囊性占位病变”，经过专家会诊，最终胎儿被确诊为颈部巨大淋巴管畸形。

广州市妇儿中心口腔颌面外科主任陈亦阳

介绍，颈部巨大淋巴管畸形又称是囊性水瘤，由于淋巴管发育异常所致，常见于婴幼儿、儿童、青少年。淋巴管畸形发病率并不低，每2000-4000个新生儿中，就会发生一例，但新生儿的巨大淋巴管畸形并不多见。

发生淋巴管畸形的患儿，颈部的淋巴管极度扩张弯曲，鼓起构成一个个囊腔，就像是一团“肥皂泡”。这些“肥皂泡”不仅大小不一，而且没有边界，包绕着面神经、颈总动脉、颈内静脉、副神经生长，像破棉絮一样渗入各大周围组织中。

10月份，苏词再次产检时，发现胎儿右侧颌面部包块增大了，胎儿的气道也受到了压迫，出生后极可能因肿瘤压迫而发生窒息。

10月27日，小美经剖宫产诞生，一出生就被立即转移到了新生儿重症监护室，检查显示，她的颈部淋巴管畸形已经长到了拳头大小。

经医院新生儿外科、口腔颌面外科会诊，专家们一致认为，小美的肿瘤已压迫气道，而且增长速度过快，必须尽快切除，不然小美的呼吸和饮食都会有困难，时刻威胁生命。

医生闯禁区为6天大婴儿做手术

陈亦阳介绍，淋巴管畸形可以使用一种叫做平阳霉素的化疗药物来治疗，杀灭肿瘤。然而，小美颈部的淋巴管瘤过于巨大，若单纯使用平阳霉素治疗，用药量太大，药物可能诱发肺部纤维化。而如果手术切除，又可能会残余肿瘤细胞，导致复发。

最终，医生们敲定了手术切除+药物治疗的治疗方案：手术切除肉眼可见的包块，再用药物消融残余的淋巴管瘤细胞。

然而，

在刚出生的婴儿面部做手术，困难重重。

陈亦阳介绍，淋巴管畸形的生长位置有大量面部神经，这些精细的神经一旦在手术中受损，孩子的表情肌就会瘫痪，发生面部表情不自然、流口水、串侧眼不能闭合等后遗症。

其次，肿瘤生长处还紧挨着颈部大动脉、颈部大静脉，稍不小心，就可能大出血。而新生儿血量不多，“每一滴血都弥足珍贵。”他表示。

幸好，最终手术顺利，4个小时后，小美的颈部淋巴管畸形被成功切除，切下的肿瘤有18*47*51mm大小，比一个乒乓球还略大。陈亦阳介绍，在全国范围内，开展此类手术的患儿平均年龄是6个月到1岁。

像小美出生6天就成功接受手术，全国还是首例。

他提醒，若淋巴管瘤增长速度过快，已威胁新生儿安全，还是建议尽快手术，越早治疗，孩子就能越快脱离危险。他表示，淋巴管畸形治愈度较高，在他做过的数百例手术中，5年复发率仅2%。

专家介绍

陈亦阳

广州市妇女儿童医疗中心口腔科副主任医师。擅长各类唇腭裂同期手术、唇腭裂功能性整复、鼻畸形整复、皮罗序列征的牵引成骨治疗；语音治疗；颌面部各类血管畸形、血管瘤、淋巴管畸形的治疗；儿童骨折外伤与畸形矫治，儿童颌面部疑难复杂病的诊治。

文章来源：南方+

【记者】李秀婷

【编辑】陈伊纯

【通讯员】易灵敏 陈昊