全国每年新增大约 2000 到 3000 例,至今病因不清,70% 以上的孩子都需要肝移植——胆道闭锁已成为小儿外科医生心中的痛。3 月 18 日是全国爱肝日,广州市妇女儿童医疗中心肝胆外科主任温哲告诉记者,一般产前检查无法发现胆道闭锁," 如果新生儿出现巩膜黄染、大便颜色变淡 ( 甚至陶土色 ) 、尿色加深、肝 脏增大变硬等情况,应警惕是否为胆道闭锁。"
据了解,胆道闭锁是新生儿肝外胆管的一部分或全部发生闭塞,导致胆汁不能向肠道排泄而引起的一种疾病,严重影响新生儿的健康。温哲表示胆道闭锁的病因复杂,至今不清,目前认为,胆道闭锁患儿先天发育和免疫力方面存在缺陷,加之后天病毒感染。" 病程大概只有一年,一年内没得到有效治疗的话孩子就不行了,多死于肝硬化门静脉高压等并发症。"
温哲告诉记者,胆道闭锁患儿出生后和正常孩子没有区别,但大便颜色逐渐变淡,从棕黄色 - 米黄色 - 淡黄色 - 陶土色," 我们有一张婴儿大便比色卡,让前来就诊的家长观察自己孩子的大便到底是什么颜色。" 同时胆道闭锁患儿会渐渐变成了一个 " 黄孩子 ":出生 2 到 3 周后,黄疸逐渐显露或持续存在;尿色是深黄色;全身黄染,腹部膨隆。 在体格发育方面,4-5 个月以后胆道闭锁患儿明显比别的孩子长得小。
温主任提供的婴儿大便比色卡
" 手术治疗是#^方法,首选 Kasai 手术,术后效果不佳或已经晚期的病人行肝移植。" 温哲表示,目前大陆没有准确的胆道闭锁发病率统计,根据已有的日本和台湾地区的 1:8000 到 1:15000 的发病率计算,大陆每年 1600 万新生儿中有 2000-3000 儿童发病,其中 70% 需要肝脏移植,即每年至少有 1400 个胆道闭锁患儿需要做肝脏移植手术。截至 2013 年 12 月 31 日,中国肝移植注册系统登记的 18 岁以内的儿童肝移植仅为 935 例,占大陆地区肝移植总数的 3.6%,而这一数据在欧美和日本等发达国家已经超过 10%,温哲告诉记者 " 还有相当一部分的胆道闭锁患儿没有得到及时治疗 "。