近日,一则“95后妈妈割肝救子”的新闻刷爆了朋友圈,新闻中的小主人公患有先天性胆道闭锁,妈妈为救爱子捐出了部分肝脏。
3月18日恰好是“全国爱肝日”,广州市妇女儿童医疗中心肝胆外科主任温哲受访时表示,目前,胆道闭锁需要通过Kasai手术或肝移植来进行治疗,而Kasai手术的#!佳时机是出生后2个月,因此家长的早发现、早治疗尤为重要。
便便颜色是诊断的重要线索
温哲介绍,新生儿患胆道闭锁的比例约为1:8000至1:15000,以此推算,我国大陆地区每年新增的1600万新生儿中,就有2000至3000个是患儿。
“发病的原因至今都没有弄清,但既有先天性因素,也有后天性因素。目前认为是新生儿肝胆系统受胚胎期和围生期多种因素影响所致,比较公认的是由巨细胞病毒等病毒所激发,造成机体细胞免疫紊乱,随之带来围生期胆道上皮的一系列病理变化。”温哲解释。
他进一步介绍,患儿出生后1-2周内并无明显异常,但2-3周后,黄疸便逐渐显露并持续存在。更为明显的是,患儿的大便会从棕黄色、米黄色到淡黄色、陶土色甚至白色,这也是诊断的重要线索之一。
此外,患儿还会出现尿色深黄、全身皮肤黄染等症状,到后期肝脏肿大、腹部膨隆。
“初期可能还好,但4-5个月以后,患儿体格发育将会变慢,一般维持至1岁左右,大部分就死于肝硬化门静脉高压等并发症了。”温哲说。
手术是#^治疗方法
由于自然病程短,仅为一年,并且总体治疗效果比较差,温哲表示,胆道闭锁是“小儿外科医生心中的痛”。那么有没有治疗办法呢?温哲表示肯定,目前手术是#^的治疗方法。
“一般首选Kasai手术,并且早期诊断治疗应尽量在6-8周内完成检查和鉴别,对大于8周的患儿,不建议再做过多检查,应直接进行手术探查。”温哲说。不过,Kasai术后5年生存率为30-60%,仅有10%-18%的患儿能够依靠自肝生存,大部分患儿还是需要进行肝移植手术。
但目前儿童肝移植的情况并不乐观。温哲透露,据统计,截至2013年底,中国肝移植注册系统登记的18岁以内的儿童肝移植935例,仅占大陆地区肝移植总数的3.6%。而在欧美、日本等发达国家,儿童肝移植的比例超过了10%。
此外,由于家长缺乏相关知识、确诊晚,也很可能延误了孩子的#!佳治疗时机。
温哲因此建议,应推广大便比色卡的使用,提高胆道闭锁的早期诊断率。
@家长们孩子出现以下情况需要及时就诊
1、足月儿生后2周,早产儿生后4周仍有黄疸
2、大便颜色淡黄或陶土白色
首选Kasai手术,#!佳的手术时机是生后2个月左右;效果不佳的病人要行肝移植手术。