广州日报讯（记者伍仞 通讯员易灵敏）宝宝下巴小是秀气、睡觉打鼾是睡得香？其实这可能是一种能导致呼吸困难、发育迟缓甚至一睡不醒的先天畸形！西安有一名患病宝宝，呼吸对他而言每一口都要耗尽力气。眼看孩子每天摄入的能量几乎都用在呼吸上，出生两个月体重都没有增长，父母申请铁路部门特批，带着15个氧气袋从西安乘搭7小时高铁来到广州求医，通过手术纠正孩子的畸形，终得自由呼吸。

一吸气舌头堵住气道

睡觉时喘不过气憋醒

这名宝宝小冰（化名）所患的是皮罗序列综合征，这个病使他天生下巴后缩、舌头后坠，一吸气舌头堵塞气道。从术前的视频片段来看，两个月大的小冰瘦骨嶙峋，瘦削的脸蛋上两只大眼睛看着周遭，张着口急促而又奋力地呼吸着，每吸一口气胸骨都会深深凹陷。

“睁大眼睛和嘴，实际上就是一种缺氧导致的濒死感。他每分钟呼吸达到60多次，是同龄孩子的两倍。睡着时呼吸频率慢慢降到每分钟三四十次，又会突然升高——因为睡着时肌肉松弛，气道更加狭窄，他喘不上气，憋醒了。”广州市妇女儿童中心口腔颌面外科主任崔颖秋介绍，由于吃奶容易呛咳、每天又要花费大量的能量在呼吸上，严重皮罗序列综合征的患儿体内缺氧、缺营养，反复肺炎，睡眠也不好，影响生长激素分泌、导致发育不良，像小冰，两个月大还只有3.5公斤，体重还和出生时差不多。

求助后铁路部门开绿灯

带氧气袋坐高铁来广州

当地儿童医院没有处理这类严重皮罗序列综合征的经验，家属从西安通过网络联系上广州市妇女儿童医疗中心。医生会诊后认为，小冰病情严重，切开气管插管虽然能解决一时问题，但可能会导致气管狭窄、反复感染等问题，并非长久之计，必须手术，考虑到手术后ICU护理，建议小冰到广州做手术。

一千多公里的路程，让小冰乘救护车来广州并不现实，而只靠飞机客舱中的空气恐怕他也更难支撑，但为了航空安全又无法携带氧气袋随行。

小冰的家长转而向铁路部门求助。西安到广州高铁7小时，小冰估计需要10个氧气袋，在当地媒体的帮助下，获得铁路部门“开绿灯”，把携带易用氧气袋的数量限制临时提高到15个。上月25日上午，家长抱着小冰、带着15个氧气袋乘上了高铁。

一路上，心急的家长不断打电话，告诉广州的医生，火车到哪里了，孩子的呼吸、心跳怎样。高铁一进入广东，救护车便出发前往广州南站，开上站台，把小冰接回医院。

3D打印畸形部位模型

袖珍宝宝手术后好转

尽管小冰当时仍有肺炎，但评估后崔颖秋认为，要抓紧时间给他做手术，否则越拖他的身体状况恐怕越糟。小冰体型本就袖珍、病情又加重，他接受麻醉的风险很大。手术既要精确又要缩短时间，于是医生利用数字化外科技术和3D打印技术，给小冰的畸形部位造出一个1：1的模型，在手术前确定手术方案和预案，并且做出一段导板，“手术中我们就像木匠一样，把导板安在孩子的下颌上，这样需要在哪里截骨、在哪里打‘钉子’固定尺寸堪称迷你的牵引器，都有了定位标识，手术时间至少缩短了一半。”医生崔颖秋说。

昨天，小冰的呼吸已经恢复至正常水平，终于能够平静地进入甜梦。由于之前在当地治疗时有感染，后续还得接受一系列的抗感染治疗，但呼吸窘迫的问题基本解决，很快即可康复出院。