每年的4月17日为“世界血友病日”。 为了纪念世界血友病联盟发起人─加拿大籍的法兰克·舒纳波先生（Mr.Frank Schnabel ） 对于血友病患的贡献，以及唤起大众对于血友病的正确认知。

在“血友病日”到来前的周末，广州市妇女儿童医疗中心举办儿童血友病病友会活动，分别通过儿童血友病健康知识讲座、血友病家庭自我输注能力培训等环节，向广大血友病患儿及家长灌输正确的防治知识。

血友病门特主任何丽雅表示，由于血友病患儿出血量与出血持续时间相关，因此，及早识别和治疗非常重要。

血友病是什么？

血友病（Hemophilia）是一种遗传出血性疾病，由于血液中缺少凝血机制所必须的凝血因子，患者体内一旦发生出血，靠自身机能无法止血。血友病主要分为A类[凝血因子Ⅷ（FⅧ）缺乏]和B类[凝血因子Ⅸ（FⅨ）缺乏]。

中国目前有 30 到40 万患者。血友病不会传染，但是目前还没有@&的方法，医生在诊断时会结合临床表现、家族史、实验室检查等。

血友病的诊断

血友病的诊断需要结合临床表现、家族史、实验室检查完成。血友病患儿可有任何部位的出血，但多数出血集中在关节肌肉；其他部位有黏膜出血，如鼻出血、口腔出血、消化道出血、泌尿道出血等；严重的内脏出血、颅内出血可危及生命。重型患儿出血表现明显，常无诱因；轻型患儿仅表现为出血倾向。需注意血友病患儿首次关节出血被误诊为关节炎者并不少见。血友病患儿出血量与出血持续时间相关，因此，早期判断和处理非常重要。如发现患儿有异常的淤斑增多、黏膜出血、手术或外伤后过度出血、延迟出血、不寻常的血肿、无确定病因的关节肿痛等，应考虑出血性疾病的可能。对可疑患儿需追问家族史，并行实验室检查以确诊。

血友病的治疗

（1）急性出血时治疗：

凝血因子替代治疗仍然是目前血友病#!有效的急性出血的止血措施。

（2）辅助治疗：PRICE原则是肌肉和关节出血时除输注凝血因子以提高凝血因子水平外很重要的处理措施。及时制动使用夹板、 模具、 拐杖或轮椅可使出血的肌肉和关节处于休息体位， 使用冰块或冷物湿敷可有效减少炎性反应。建议冰敷每4～6 h使用1次，每次20 min左右，直至肿胀和疼痛减轻。

（3）预防治疗：儿童血友病治疗的首选治疗方法。世界血友病联盟和世界卫生组织已将预防治疗确定为重型血友病患儿预防出血和关节损伤，从而达到保留正常肌肉骨骼功能这一最终治疗目标的标准治疗方法。

综合关怀团队和家庭治疗

血友病的治疗较为复杂，需要多学科多专业医生的共同参与。血友病综合关怀是由一组多专业医护人员对血友病患儿及家庭进行全面的治疗、护理及生活指导，其内容不仅是专业治疗的协调，还包括家庭治疗、患儿与家庭的知识教育、心理咨询、社会扶助及长期的追踪管理等。综合关怀团队核心成员包括血友病专家、血友病专业护士、物理治疗师及实验室技师，相关专业医生，如耳鼻喉科、创伤骨科、整形外科、口腔科、传染科、心理科、影像诊断医生以及患者组织、志愿者、政府及社会等各方面人员。血友病专业护士在多学科团队中担当主要角色，负责协调和实施血友病患儿及家庭的诊断、治疗、宣教、临床研究等综合服务。

家庭治疗是指血友病患儿在发生出血后自行或由家属输注凝血因子（自我注射）以及在家庭完成血友病护理和康复的总称。在适当和可能的情况下， 血友病患儿应进行家庭治疗。家庭治疗可让患儿立即获得凝血因子， 得到#!便捷、 #!及时的治疗。但家庭治疗只有在患儿及其家长得到充分的教育和培训后才可进行， 而且必须要在血友病治疗中心综合关怀团队严密的监控和指导下施行。